红网时刻新闻6月24日讯（通讯员王小红陈亮鲍玉洁）“烟雾病”属于一种罕见疾病，年发病率不到十万分之一（0.35-0.94）/,。近日，湖南省妇幼保健院为一例“烟雾病”妈妈成功实施剖宫产手术，这也是该院接诊的首例“烟雾病”妈妈。
年，小刘因为“间断发作肢体麻木乏力”被确诊为“烟雾病”。提起“烟雾病”很多人比较陌生，烟雾病又名Moyamoya病，是一种独特的慢性进行性脑血管疾病，其特征为大脑Willis环周围双侧动脉狭窄或闭塞，伴明显的动脉侧支循环形成，在血管造影时如同一片片烟雾而得名。这类病人很容易发生脑出血或脑栓塞，而且病情会持续进展，直至血管完全闭塞。
年和年，小刘先后经历了两次开颅血管搭桥手术，改善缺血脑区域的供血。年，新婚的小刘怀孕了，全家人既惊喜又害怕，于是多方求医寻求帮助。在了解小刘的病情后，医生们都不建议小刘继续妊娠，妊娠过程及分娩时烟雾病复发的风险非常大，严重时可能危及生命。但希望成为母亲的渴望，对新生命的期望，让小刘顾不上这些风险。时间一天一天过去了，宝宝也足月了，小刘来到了湖南省妇幼保健院，准备在这迎接宝宝的降生。
湖南省妇幼保健院产二科团队快速组织由医务部、神经内科、麻醉手术科、ICU、放射科、遗传科等十余位不同学科专家组成的多学科全院会诊。尽管小刘经过两次开颅血管搭桥手术后，目前脑缺血症状已经得到有效控制，但无论是自然分娩还是选择剖宫产，围产期的风险都极大。
像小刘这样的“烟雾病”产妇在分娩过程中必须将血压控制在一个很窄的稳定范围内，既要保证充足的脑部供血，又要防止脑缺血。其中围产期疼痛、子宫收缩都会引发血压升高和血容量激增，导致脑过度灌注脑出血；血压过低又会导致灌注不足引发脑栓塞；同时过度通气引起的低二氧化碳血症会诱发脑血管痉挛加重脑缺血；而孕期导致的血液高凝状态也极大增加血栓栓塞的风险。因此稳定循环功能，良好控制血压，确保脑灌注充足是小刘整个围产期管理的重中之重，这也对麻醉、产科团队提出了极高的要求。
经过各位专家的详细探讨后，最终决定采用剖宫产为小刘进行分娩。麻醉手术科大科主任李爱媛和副主任陈亮带领全科查阅大量文献，仔细评估，反复讨论，对小刘的麻醉方式、术中监测、循环管理、术后康复以及在分娩过程中可能出现的各种问题制定了详尽的麻醉和康复方案，并反复和产妇及其家属进行沟通。
6月23日12点30分，小刘进入手术室。12点40分，一切准备就绪，开始麻醉。为了防止抱膝侧卧位引起的颅内压改变，麻醉手术科主任陈亮为患者实施坐位的椎管内麻醉。手术室覃芳护士长协助体位摆放，并安慰和鼓励小刘，做好心理护理。
13点05分，手术开始，麻醉效果良好，患者循环稳定。术中，还为小刘进行脑氧组织饱和度监测，便于时时评估脑灌注情况。产二科主任医师覃林芳和副主任医师苏慧琳以娴熟的手术技能，仅在半小时内便完成了剖宫产手术。听到宝宝哭声的那一刻，小刘之前的恐惧全都烟消云散。为了防止术后疼痛及恶心呕吐刺激，麻醉医生术中为小刘采取了多模式镇痛和预防性止呕方式。术后为了安全度过围手术期，小刘被转入ICU加强监护治疗。