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TUhjnbcbe - 2025/2/15 18:55:00

导语:烟雾病是一种脑底血管生长发育不正常的疾病,女生患病的概率一般比男生高。常见症状有偏瘫、失语、头痛、视觉障碍等等,主要与遗传因素有关,目前没有根治的手段,治疗主要以手术治疗为主。

01烟雾病的定义、分型和发病情况

1、烟雾病的定义

烟雾病是一种以颈内动脉末端、大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部动脉,逐渐变得狭窄导致最后闭塞,脑血管病的有一个特征是脑底穿支动脉代偿性扩张。因为脑底血管代偿性扩张并增生出的异常血管网,在脑血管造影时很像是“烟雾”,所以称为烟雾病。

2、烟雾病的分型

(1)根据临床表现分型

可以分为出血型、梗死型、短暂性脑缺血发作型、频发短暂性脑缺血发作型、头痛型、癫痫型。以出血型和梗死型为主。

(2)根据病情程度分型

无症状型:无明显症状,多在体检或做其他检查时偶然发现。

中度危险型:会出现短暂性脑缺血发作症状,比如头痛、头晕、短暂性失明等。

重度危险型:表现为脑梗死、脑出血等症状。

3、烟雾病的发病情况

(1)发病率

烟雾病是一种罕见的疾病,在中国、韩国、日本等东亚国家高发,其发病在人种、地域等方面差别较大,目前我国尚无大规模流行病学调查数据,但我国山东、河南、江西等地为烟雾病的高发地区。

(2)发病特点

女性较男性高发,本病有两个发病高峰,分别为5~9岁及35~45岁,同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍。

02烟雾病的致病原因

病因尚不完全清楚,多数学者认为烟雾病是由遗传和后天因素共同作用的结果。

(1)遗传

烟雾病的发病呈家族性,现有研究发现烟雾病的发生与基因异常有关,因此推断烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。

(2)环境和疾病影响

环境和疾病(比如血液系统疾病、代谢性疾病、免疫性疾病)等因素的影响,也可能与烟雾病的发生有关。

三、烟雾病的症状

烟雾病的症状主要分为缺血症状和出血症状,儿童患者的表现以缺血症状为主,成人患者的表现也是缺血症状占多数,缺血症状与儿童类似,但出血症状的比例要明显高于儿童患者,少数患者可无症状,多在体检或做其他检查时偶然发现。

1、缺血症状

(1)短暂性脑缺血发作

常见症状有视力障碍(突发或进行性加重的视物模糊,或有视野缺失)、偏瘫(一侧肢体突发性无力)、麻木(一侧面部或身体突然麻木)、眩晕、站立、走路不稳、咬字不清、言语含糊、失语(说不出话,说话时词不达意,或者听不懂别人说话)、失读和失写(不能正确书写或者阅读)。其他症状有少数患者可出现晕厥、可因反复发作出现智力受损、认知障碍(近事遗忘、易激惹或焦虑等)。

(2)脑梗死

主要表现突然发生偏瘫(单侧肢体无力),可表现为手握物体掉落、跌倒、不能独立行走。一侧面部或身体突然麻木。偏盲(视野受损),面前的物体只能看见一部分。突然发生说话不流利、不能命名,甚至无法说话。记忆障碍、认知功能减退,如刚刚发生的事情记不起来,计算的能力下降。精神改变表现为性格突然改变,如以前性格开朗,突然变得沉默寡言。其他表现头晕、神志不清,呼唤无应答。

(3)神经功能障碍

头痛,儿童患者主要表现为额部头痛或一侧头痛。部分患者,特别是儿童患者,还可出现癫痫、不自主的运动。

2、出血症状

自发性脑出血多见于成人,具体症状因出血部位而异,烟雾病出血多为侧脑室内出血,轻者只表现程度不同的头痛,严重者可出现昏迷,甚至危及生命。内囊区出血,可引起偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等。大脑后方的枕叶出血,可引起失明。支配运动的区域出血,可引起偏瘫、半身不遂。大脑两侧的额颞叶出血,可引起癫痫。

03烟雾病的就医

1、需要就医的情况

(1)如果突然出现晕厥、昏迷等症状,要及时拨打“”或到急诊科就医。

(2)如果在检查中偶然发现烟雾病,也要及时就医治疗。

2、建议就诊科室

(1)神经内科、神经外科。

(2)儿童患者也可到儿科就诊。

(3)出现上述紧急情况,要到急诊科就诊。

3、就诊准备

(1)挂号

急诊就医可直接挂号就诊。院前急救入院者一般无需提前挂号,诊疗过程中补号即可。

(2)资料准备

准备好社保卡(医保卡)等就诊资料。

携带之前的就医资料,包括病历、检查资料、出院小结等,并按时间顺序整理好。

04烟雾病的诊断的方法

1、脑血管造影

诊断烟雾病的金标准是数字减影血管造影(DSA),不仅可以用于疾病分期,还可以用于手术疗效评价。如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成,即可确诊。

2、磁共振成像和磁共振血管成像

磁共振成像(MRI),对诊断本病具有重要作用。烟雾状血管在MRI上显示为流空信号。磁共振血管成像(MRA),通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。烟雾状血管在MRA上显示为明确的血管网。有假牙、体内有心脏支架等金属植入者,不能进行MRI检查。

3、经颅多普勒超声

是检测各种颅内血管异常的常用方法。

4、脑电图

儿童患者常存在脑电图异常情况。

5、实验室检查

进行免疫检查,也有助于医生寻找病因。

结语:烟雾病是一种与遗传因素有关的疾病,女生患病率比男生高,所以女生要特别注意,有烟医院检查,以至于赶紧医治,这样子效果过会好一点,这个病主要以手术治疗为主,所以要听从医嘱。

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