01小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的病因是什么？发病机制如何？
1、病因这类先天性畸形多单独发生肺动脉瓣闭锁，与肺动脉闭锁合并口干动脉畸形和合并右转、主动脉转位(如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，合并或不合并大动脉转位)的复杂畸形不同。锥形动脉主干不均匀分离是肺动脉通道发育不良的根本原因。现在原因还不清楚。可由出生前炎症或血流动力学改变引起。2、发病机制其主要原因是三片肥大的小叶粘在一起，中间没有开口。隔膜位于右心室与肺动脉之间。肺动脉环一般发育不全，肺动脉本身比较小。因为右室高压，自然会出现三尖瓣反流。因为三尖瓣闭锁回流，右心房会扩张，甚至出现血管瘤。在这个时候，椭圆窗口会连续打开，形成从右到左的分流。而肺动脉血流则完全由开放动脉导管提供。3、病理改变尽管大部分病灶位于肺动脉瓣，但由于右心室流出道阻塞，右心室流入道和右心室体也存在明显的病变。古尔和利尔莱希率先提出把右心室分成三个部分的方法。右室流入三尖瓣覆盖的区域，从三尖瓣环延伸到二尖瓣叶附着区。除三尖瓣附着外，延伸到心尖的部分是右室小梁。这个漏斗实际上是右心室流出道，连接右心室和肺动脉瓣。02患有小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的临床表现有哪些？如何进行检查？
1、临床症状肺血供依赖动脉导管，在出生后的几小时内，中央性发绀出现。紫绀随动脉导管功能关闭而增加。右室高度扩张压迫肺部，造成不同程度的发育不良，造成呼吸困难和气短。体格检查表明顶点向左侧移动，先端脉动增大，第一和第二心音单调，因为三尖瓣返流，左胸骨可听到并持续整个收缩期杂音，左胸骨可听到并在动脉导管未闭时产生短脉冲，后软静脉可注入前列腺素E1和E2，导管杂音增多。少部分病人心房通道狭窄，心排低，脉搏弱，肝肿大，出现明显青紫。2、检查方法（1）胸部X线检查三尖瓣反流严重时，心影明显增多，占胸大部分，肺野清晰，肺血管纹理减少。（2）心电图检查表现为左轴偏斜，左室占优势，右室低压，右房增大，均为三尖瓣闭锁，左室双入。T段改变常提示心内膜下不同程度的缺血。（3）超声心动图剑突下切面、二维超声、脉冲多普勒等均能较好地显示室间异常血流。胸侧或根尖四腔视图可以显示三尖瓣反流的大小、形态变化及严重性。（4）心导管检查右室减压术前应进行心导管及心血管造影检查，以确定是否有室性冠状动脉造瘘或冠状动脉狭窄或中断。血液动力学显示右室舒张压等于或大于全身压力。还可以用于治疗目的，如房间隔球囊切开。（5）CT和磁共振（MRI）检查手术后通常进行CT和MRI检查。磁共振成像能够较好地显示合并室间隔的肺动脉闭锁右室大小、右室心肌厚度等完整的右室大小，并可进行随访比较。（6）心血管造影检查对于脑室压较高的儿童，心血管造影有重要诊断价值。03小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的诊断方法有哪些？环境等因素对此病有何影响？
1、诊断方法合并代谢性酸中*，呼吸困难，胸骨左下缘收缩期杂音，动脉氧饱和度低，胸片肺标志明显降低，经超声检查，右心室和左心室造影可确诊。2、环境对此病的影响对家族史进行调查以了解其遗传状况，并通过环境因素的影响来探讨先天性心脏病的病因。Shaw研究了怀孕妇女的地址，以找到可能的环境致畸因素。有时，母亲的出生地址是用来表示怀孕初期的地址来估计环境因素。据调查数据，24.8%的母亲在怀孕初期和分娩时会离开家。3、染色体异常对此病的影响施瓦尼茨建议，心脏畸形在一生中可以作为染色体检查的指标。有名诊断为生长迟缓或先天性畸形的胎儿接受了染色体检查。有例染色体异常(19.7%)。04小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的治疗方法有内科治疗，以及外科治疗
1、内科治疗纠正以缺氧、酸中*为主，静脉注射前列腺素E1、E2以维持血管通畅。对代森性酸中*及严重低氧血症新生儿，给予碳酸氢钠静脉滴注、正压通气及肌肉放松等治疗，可稳定高危新生儿病情。2、球囊房间隔成形术只适用于少见的严重受限室隔不全和严重缺氧血症。不正常的冠状动脉不能行右室减压术。在心导管术之前，应该同时进行球囊室隔成形术。单心室修复可维持右心室较小或通过右心室全身压差维持冠脉灌注。3、经心室肺动脉切开可形成右心室肺动脉连续血流；开启肺动脉瓣及经瓣膜补片可扩大流速；若右心室发育良好，开启右心室流速后，肺动脉前向血流通常足够。术中结扎或术后自然关闭动脉导管。少量患者左导管未结扎，大量分流可引起严重心衰，循环减慢。4、改良blalock-taussig分流术如果右心室较小，顺应性较差，需要持续静脉注射前列腺素E1、E2数天至2-3周，以保持动脉导管通畅。在连续静脉注射前列腺素E2~3周后，如果肺循环仍然依赖于导尿管，则应采用改进的BLBlockTaussig分流术。5、体肺动脉分流术如果肺流出道狭窄累及全身肺分流，则需要进一步治疗。若病人有严重低氧血症，应进行系统的肺动脉分流，增加肺动脉血流。结语：小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，在心脏病中发生率比较低，大约只有1%。患有此病，主要的症状有肝脏肿大，心脏出现杂音等。检查方法有X线检查，以及心电图检查等。此病的治疗方法有内科治疗，以及外科治疗。