烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的，以双侧颈内动脉终末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始端进行性狭窄甚至闭塞，以及异常颅底血管网形成为主要特征的脑血管疾病。这些异常扩张的血管在脑血管造影上表现似“烟雾状”，故以此而得名。年，日本学者Suzuki和Takaku以“Moyamoya”为名发表了第一篇论文，烟雾病从此得到正式确认。
本图片来源于医院
烟雾病主要好发于5-9岁儿童及20-40岁的青壮年。颅内大动脉进行性狭窄闭塞常常引起反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死等脑缺血症状。然而烟雾病同样可能导致脑出血，并且脑出血的预后往往更差。
那么哪类烟雾病更容易导致脑出血呢？
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1.烟雾病颅内出血原理
目前烟雾病脑出血的机制尚不明确，但有部分学者推测：烟雾病患者新生的烟雾血管由于管壁薄弱且伴有部分扩张，可形成微动脉瘤，随着血流动力学负荷不断增加，出现破裂出血。
2.儿童VS成人烟雾病
烟雾病多发生于5-9岁儿童及20-40岁青壮年，但是儿童烟雾病患者主要表现为反复发作的脑缺血，很少出现脑出血；而多项研究显示30-40岁是烟雾病脑出血的好发年龄。目前研究显示不同性别患者的出血风险无明显差异。
3.颅内多发微出血病灶
微出血病灶最初被描述为核磁T2*加权图像上的小、圆、点状低信号，常常不会引起明显症状。46%的烟雾病患者存在脑微出血病灶，主要见于成人患者。在烟雾病患者中，颅内微出血病灶常见于基底节区、丘脑和侧脑室旁。多发微出血病灶被认为是多种出血型脑血管病的影像学标志。
近年来很多研究表明，合并脑微出血病灶的烟雾病患者会有更高的颅内出血风险。有研究者对17例有微出血病灶、41例无微出血病灶的烟雾病患者进行跟踪随访，合并有微出血病灶组有4例患者发生颅内出血，占6.9%，而无病灶组则无出血事件。也有学者进一步研究提示：合并多发微出血病灶的患者相比于单个微出血病灶的患者，具有更高的出血风险。
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作者：徐佳丽
参考文献
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